MedTravel Лечение за рубежом » Лечение в Швейцарии » Гемофилия - лечение в Швейцарии
Гемофилия - лечение в Швейцарии
Гемофилия была известна еще в древнем мире. Однако впервые была выделена в самостоятельное заболевание и подробно описана в 1874 году Фордайсом. Гемофилия является очень серьезным и опасным заболеванием. Гемофилия – это наследственное заболевание, которое характеризуется повышенной склонностью к кровотечениям. Причина данного заболевания – это наличие «плохой» мутации в половой Х – хромосоме. Это значит, что в Х – хромосоме имеется определенный участок (ген), который и вызывает такую патологию. Этот измененный ген Х – хромосомы и есть собственно мутация (рецессивная). В связи с тем, что мутация находится в хромосоме, гемофилия передается по наследству, то есть от родителей к детям.
Особенность гемофилии состоит в том, что женщины являются носителями данной патологии, а болеют мужчины. Почему это так? Ген гемофилии является рецессивным и находится в половой Х – хромосоме. Его наследование сцеплено с полом. То есть для его проявления необходимо наличие двух Х – хромосом с такой мутацией. Однако у женщины имеется две половые Х хромосомы, а у мужчины Х и Y – хромосомы. Посему у женщины должна быть мутация в обоих Х – хромосомах, чтобы проявилась болезнь – гемофилия.
Однако такой факт невозможен. Почему? Когда женщина беременеет девочкой с мутациями в обоих Х – хромосомах, на 4 неделе беременности, когда начинается процесс образования собственной крови плода, происходит выкидыш, поскольку такой плод нежизнеспособен. Поэтому девочка может родиться только с мутацией в одной Х – хромосоме. А в этом случае болезнь не проявится, так как доминантный ген второй Х – хромосомы не даст проявиться рецессивному, ведущему к гемофилии. Поэтому женщины являются только носителями гемофилии.
У мальчиков же одна хромосома Х, а вторая Y, которая не содержит гена гемофилии. В этом случае при наличии рецессивного гена гемофилии в Х – хромосоме, в Y – хромосоме нет другого доминантного гена, чтобы подавить этот рецессивный. Поэтому у мальчика ген проявляется, и он болеет гемофилией.
В истории известен только один пример женщины, болевшей гемофилией – это королева Виктория. Однако у нее данная мутация произошла уже после рождения, поэтому данный случай уникален и является исключением, которое подтверждает общее правило. В связи с данным исключительным фактом гемофилию называют также «викторианской болезнью» или «царской болезнью».
Гемофилия подразделяется на три типа А, В и С. При гемофилиях всех трех типов в крови нет необходимого количества белка, который называется фактором свертывания и обеспечивает свертывание крови, а также остановку кровотечения. Таких факторов свертывания всего 12. При гемофилии А в крови имеется недостаток фактора номер VIII, при гемофилии В – недостаток фактора номер IX, а при гемофилии С – фактора номер XI. Гемофилия типа А является классической и составляет 85% от всех видов гемофилий, на гемофилии В и С приходится, соответственно, 15% от общего числа всех случаев гемофилии.
Гемофилия типа С стоит «особняком», так как ее проявления значительно отличаются от проявлений гемофилий В и А.Проявления же гемофилии А и В – одинаковы. Гемофилия С чаще всего встречается у евреев – ашкенази, причем могут болеть и женщины, а не только мужчины.
Основной метод лечения - заместительная терапия. В настоящее время с этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови. Дозы концентратов зависят от уровня VIII или IX фактора у каждого больного, вида кровотечения.
При гемофилии А наиболее широко применяется концентрированный препарат антигемофильного глобулина - криопреципитат, который готовят из свежезамороженной плазмы крови человека.
Для лечения больных гемофилией В применяют комплексный препарат PPSB, содержащий факторы II (протромбин), VII (проконвертин), IX (компонент тромбопластина плазмы) и X (Стюарта-Прауэр).
Все антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно, сразу же после их расконсервирования. Учитывая период полураспада фактора VIII (8-12 ч) антигемофильные препараты при гемофилии А вводят 2 раза в сутки, а при гемофилии В (период полураспада фактора IX 18-24 ч) - 1 раз в сутки.
При кровоизлияниях в сустав в острый период необходимы полный покой, кратковременная (3-5 дней) иммобилизация конечности в физиологическом положении. При массивном кровоизлиянии рекомендуют незамедлительно провести пункцию сустава с аспирацией крови и введением в полость сустава гидрокортизона. В дальнейшем показаны лёгкий массаж мышц поражённой конечности, осторожное применение физиотерапевтических процедур и лечебной гимнастики. В случае развития анкилоза показана хирургическая коррекция.
Интенсивная заместительно-трансфузионная терапия у больных гемофилией может привести к изоиммунизации, развитию ингибиторной гемофилии. Появление ингибиторов против факторов VIII и IX свёртывания крови осложняет лечение, поскольку ингибитор нейтрализует вводимый антигемофильный фактор, и обычная заместительная терапия оказывается неэффективной. В этих случаях назначают плазмаферез, иммунодепрессанты. Однако положительный эффект возникает не у всех больных. К осложнениям гемостатической терапии при использовании криопреципитата и других средств также относят инфицирование ВИЧ-инфекцией, гепатитами с парентеральным путём передачи, цитомегаловирусной и герпетической инфекциями.
(925) 50-253-50 - бесплатная консультация по клиникам и специалистам
- Лечение рака в Швейцарии
- Рак кожи - лечение в Швейцарии
- Меланома - лечение в Швейцарии
- Рак гортани - лечение в Швейцарии
- Рак щитовидной железы - лечение в Швейцарии
- Рак молочной железы - лечение в Швейцарии
- Рак легких - лечение в Швейцарии
- Опухоль мозга - лечение в Швейцарии
- Рак печени - лечение в Швейцарии
- Рак прямой кишки - лечение в Швейцарии
- Протезирование суставов и конечностей в Швейцарии
- Рак желудка - лечение в Швейцарии
- Рак шейки матки - лечение в Швейцарии
- Рак тела матки - лечение в Швейцарии
- Рак простаты - лечение в Швейцарии
- Рак мочевого пузыря - лечение в Швейцарии
- Саркома - лечение в Швейцарии
- MOHS-хирургия в Швейцарии
- Лечение HIPEC в Швейцарии
- Метод RapidArc в Швейцарии
- Бурсит - лечение в Швейцарии
- Болезнь пертеса - лечение в Швейцарии
- Артроз - лечение в Швейцарии
- Артроскопия в Швейцарии
- Разрыв мениска - лечение в Швейцарии
- Артрит - лечение в Швейцарии
- Гастроскопия в Швейцарии
- Пищевод Баррета - лечение в Швейцарии
- Мочекаменная болезнь - лечение в Швейцарии
- Аденома простаты - Лечение в Швейцарии
- Сексуальная дисфункция - лечение в Швейцарии
- Недержание мочи - лечение в Швейцарии
- Трансуретральная резекция простаты в Швейцарии
- Радикальная простатэктомия в Швейцарии
- Брахитерапия в Швейцарии
- Меатотомия в Швейцарии
- Цитоскопия в Швейцарии
- Диабет - лечение в Швейцарии
- Базедова болезнь - лечение в Швейцарии
- Тиреоидит - лечение в Швейцарии
- Остеопороз - лечение в Швейцарии
- Гемофилия - лечение в Швейцарии
- Анемии - лечение в Швейцарии
- Псориаз - лечение в Швейцарии
- Аневризма аорты - лечение в Швейцарии
- Врожденные пороки сердца - лечение в Швейцарии
- Аритмии сердца - лечение в Швейцарии
- Аорто-коронарное шунтирование (АКШ) в Швейцарии
- ДМПП - лечение в Швейцарии
- ДМЖП - лечение в Швейцарии
- Стеноз митрального клапана - лечение в Швейцарии
- Эндокардит - лечение в Швейцарии
- Миксома - лечение в Швейцарии
- РЧА сердца - лечение в Швейцарии
- Баллонная ангиопластика - лечение в Швейцарии
- Коронарная ангиопластика - лечение в Швейцарии
- Шунтирование в Швейцарии
- Кардиореабилитация в Швейцарии
- Детская кардиохирургия в Швейцарии
- Стволовые клетки в кардиологии - лечение в Швейцарии
- Ишемия сердца - лечение в Швейцарии
- Инфаркт миокарда - лечение в Швейцарии
- Миокардит - лечение в Швейцарии
- Атеросклероз - лечение в Швейцарии
- Обследование при бесплодии в Швейцарии
- Лечение женского бесплодия в Швейцарии
- Лечение мужского бесплодия в Швейцарии
- Азооспермия - лечение в Швейцарии
- Варикоцеле - лечение в Швейцарии
- Лапароскопия в Швейцарии
- Склеротерапия варикоцеле в Швейцарии
- ИКСИ в Швейцарии
- ЗИФТ и ГИФТ в Швейцарии
- Болезнь Паркинсона - лечение в Швейцарии
- Краниопластика в Швейцарии
- Невралгия тройничного нерва в Швейцарии
- Гидроцефалия - лечение в Швейцарии
- Гамма-нож в Швейцарии
- Нано-нож в Швейцарии
- Межпозвоночные грыжи - лечение в Швейцарии
- Опухоли позвоночника - лечение в Швейцарии
- Ламинэктомия в Швейцарии
- Кифопластика в Швейцарии
- Поликистоз яичников - лечение в Швейцарии
- Эндоретриоз - лечение в Швейцарии
- Папилломавирус человека - лечение в Швейцарии
- Мастопатия - лечение в Швейцарии
- Эрозия шейки матки - лечение в Швейцарии
- Дисфункция яичников - лечение в Швейцарии
- Миома матки - лечение в Швейцарии
- ФУЗ-абляция при миоме матки - лечение в Швейцарии
- Миомэктомия в Швейцарии
- ЛОР-хирургия в Швейцарии
- Хирургия глаза в Швейцарии
- Катаракта - лечение в Швейцарии
- Глаукома - лечение в Швейцарии
- Близорукость - лечение в Швейцарии
- Дальнозоркость - лечение в Швейцарии
- Коррекция зрения в Швейцарии
- Торакальная хирургия в Швейцарии
- Лечение болезней уха в Швейцарии
- Травмы глаз - лечение в Швейцарии
- Пульмонология в Швейцарии
- Трансплантология в Швейцарии
- Пересадка почки в Швейцарии
- Пересадка печени в Швейцарии
- Трансплантация костного мозга в Швейцарии
- Пересадка сердца в Швейцарии
- Варикоз - лечение в Швейцарии
- Склеротерапия при варикозе в Швейцарии
- Тромбофлебит - лечение в Швейцарии
- Челюстно-лицевая хирургия в Швейцарии
- Заячья губа - лечение в Швейцарии
- Волчья пасть - лечение в Швейцарии
- Хирургическое лечение прикуса в Швейцарии
- Имплантация зубов в Швейцарии
- Протезирование зубов в Швейцарии
- Пародонтология в Швейцарии
- Виниры в Швейцарии
- ЭКО в Швейцарии
- Роды в Швейцарии
- Пластическая хирургия в Швейцарии
- Ринопластика в Швейцарии
- Омоложение лица в Швейцарии
- Блефаропластика в Швейцарии
- Ассиметрия груди - пластическая хирургия в Швейцарии
- Увеличение груди в Швейцарии
- Уменьшение груди в Швейцарии
- Подтяжка груди в Швейцарии
- Абдоминопластика в Швейцарии
- Глютеопластика в Швейцарии
- Удаление родинок в Швейцарии
- Интимная хирургия в Швейцарии
- Контурная пластика в Швейцарии
- Ментопластика в Швейцарии
- Пластика ушей в Швейцарии
- Липосакция в Швейцарии
- Торсопластика в Швейцарии
- Бандажирование желудка в Швейцарии
- Фэйслифтинг в Швейцарии
- Лечение наркомании в Швейцарии
- Психологическая реабилитация в Швейцарии
- Медицина в городах “Французской” Швейцарии
- Лечение в Женеве
- Лечение в Лозанне
- Лечение в Монтре
- Клиники Хирсланден в Швейцарии
- Онкологический центр О-Вив (“Eaux-Vives”) в Женеве
- Клиника Моншуази в Лозане
- Клиника "Женераль Больё" в Женеве
- Клиника Гранжет в Женеве
- Клиника Вер Пре в Женеве
- Клиника Ля Сурс в Лозанне
- Клиника Леманик в Лозанне
- Центр Neurolife в Лозанне
- Клиника Ля Клиник в Монтре
- Клиника Лемана в Монтре
- Клиника Ла Прери в Монтре
- Клиника Биотонус Бон Пор в Монтре