РЕТИНОБЛАСТОМА

MedTravel Лечение за рубежом » Онкология » Ретинобластома

РЕТИНОБЛАСТОМА

Ретинобластома (от лат. retina — сетчатка) — злокачественная опухоль сетчатки глаза. Образуется преимущественно в детском возрасте из тканей эмбрионального происхождения.

Возникает примерно 1 случай на 20 000 новорожденных. Пик заболевания приходится на 2 года. Почти все случаи заболевания выявляются до 5-летнего возраста.

Ретинобластома может быть односторонней и двусторонней.

Двусторонняя опухоль встречается примерно у каждого четвертого пациента и в большинстве случаев носит наследственный характер.

Односторонние опухоли, как правило, ненаследственные, но имеется четкая связь заболевания с хромосомными аберрациями.

Причины возникновения ретинобластомы

Как правило, речь идет о делеции участка длинного плеча одной из хромосом 13 пары с повреждением гена RB1. Данное повреждение характерно как для ретинобластомы, так и для остеосаркомы.

Считается, что ретинобластома развивается из нейроэктодермы сетчатки. При этом опухолевые клетки имеют разную степень дифференцировки. Для опухолей больших размеров характерны очаги некрозов и кальцификатов. Ретинобластома представлена недифференцированными мелкими клетками с крупным ядром. Типичны множественные очаги роста опухоли на сетчатке.

Большинство пациентов погибают от метастазов в ЦНС по зрительному нерву, а также метастазов в кости и костный мозг по крови.

Симптомы ретинобластомы

Один из первых симптомов ретинобластомы является «кошачий глаз» или лейкокория. К сожалению, этот симптом появляется при достаточно большом размере опухоли. Небольшие опухоли центрального расположения способны до появления лейкокории приводить к потере зрения в центральной части, потере бинокулярного (объемного) зрения, развитию косоглазия.

Долгое время опухоль может быть «молчащей», но при развитии вторичной глаукомы и воспаления появляется боль.

К первым признакам заболевания относятся:

Потеря зрения. Один из самых ранних, но плохо выявляемых у маленьких детей симптомов.

Косоглазие.

Боль. Она возникает за счет повышения внутриглазного давления при росте опухоли.

Остальные симптомы обычно связаны с метастазированием опухоли.

Наследственные двусторонние поражения глаз наиболее опасны, т.к. опухоль при этом, как правило, множественная.

При эндофитном росте (внутрь глаза) довольно часто развивается глаукома и боль. В дальнейшем присоединяется слепота.

При экзофитном росте (за пределы глаза) опасность заключается в довольно скором метастазировании в центральную нервную систему и формированием отдаленных метастазов.

Диагностика ретинобластомы

Обычно проводится двустороннее офтальмологическое обследование под общей анестезией (под наркозом).

Широко используются методы медицинской визуализации:

ультразвуковое исследование (УЗИ),

рентгеновская компьютерная томография (РКТ, КТ),

магниторезонансная томография (МРТ).

Все три метода используются довольно интенсивно и взаимно дополняют друг друга. Они позволяют дать детальную характеристику опухоли в самом глазу и оценить степень распространенности процесса.

Биопсия (пункция) тканей глаза не проводится в силу высокого риска искусственного метастазирования опухолевых клеток при данной процедуре, а вот биопсия красного костного мозга и спинномозговая пункция проводятся достаточно часто. У всех больных исследуют спинномозговую жидкость и костный мозг.

Лечение ретинобластомы

В большинстве случаев, лечение радикальное, т.е. проводится удаление глаза.

Однако в последние годы появляются химиолучевые методы, позволяющие довольно часто проводить органосохраняющее лечение. Это позволяет избежать калечащих операций, таких как энуклеация (удаление глаза) и еще более радикальная экзентерация орбиты (удаление всего содержимого глазницы).

Используют также радиокобальтовые аппликации, фотокоагуляцию, криохирургию и некоторые другие методы.

Разделы медицины

РЕТИНОБЛАСТОМА

Информация