ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

MedTravel Лечение за рубежом » Онкология » Лимфобластный лейкоз

ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Все лейкоциты в организме человека делятся на 2 типа - гранулоцитарные и агранулоцитарные (зернистые и незернистые), эти две группы, в свою очередь, подразделяются на эозинофилы, базофилы, нейтрофилы (гранулоцитарные), и лимфоциты (В- и Т-типа) и моноциты (агранулоцитарные).

В процессе созревания и развития (дифференцировки) все клетки проходят несколько этапов, первым из которых является бластный этап (лимфобласты).

Из-за поражения костного мозга опухолью, лимфоциты не успевают достаточно развиться для того, чтобы полноценно исполнять свои защитные функции. По большей части, при остром лимфобластном лейкозе поражаются В-лимфоциты (примерно в 85% случаев), отвечающие за образование антител в организме.

Различают два типа течения острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ): В-линейный и Т-линейный, в зависимости от типа клеток - лимфоидных предшественников.

Клинические симптомы острого лимфобластного лейкоза

Синдром интоксикации - слабость, лихорадка, недомогание, потеря веса. Лихорадка может быть связана и с наличием бактериальной, вирусной, грибковой или протозойной (реже) инфекцией, особенно у детей с нейтропенией (менее 1500 нейтрофилов в 1 мкл).

Гиперпластический синдром - увеличение всех групп периферических лимфоузлов.

Инфильтрация печени и селезенки приводит к их увеличению, что может проявляться болями в животе. Могут появиться боль и ломота в костях из-за лейкемической инфильтрации надкостницы и суставной капсулы и опухолевого увеличения объема костного мозга. При этом на рентгенограммах можно обнаружить характерные для лейкемической инфильтрации изменения, особенно в трубчатых костях, возле крупных суставов.

Анемический синдром - бледность, слабость, тахикардия, кровоточивость слизистых полости рта, геморрагический синдром на коже, бледность. Слабость возникает в результате анемии и интоксикации.

Геморрагический синдром связан как с тромбоцитопенией, так и с внутрисосудистым тромбозом (особенно при гиперлейкоцитозе) и приводит к появлению петехий, экхимозов на коже и слизистых, кровоизлияниям, мелене, рвоте с кровью.

У мальчиков может обнаруживаться инициальное увеличение яичек (5-30% случаев первичного ОЛЛ). Это безболезненные, плотные, одно- или двусторонние инфильтраты. Особенно часто это бывает при гиперлейкоцитозе и Т-клеточном варианте ОЛЛ.

Дыхательные нарушения, связанные с увеличение лимфоузлов средостения, которые могут привести к дыхательной недостаточности. Этот признак характерен для Т-линейного ОЛЛ.

Могут появиться кровоизлияния в сетчатку глаза, отек зрительного нерва. При офтальмоскопии могут обнаруживаться лейкемические бляшки на глазном дне.

Из-за сильно сниженного иммунитета любое повреждение кожи является очагом инфекции, могут появиться паронихии, панариции, инфицированные укусы насекомых и следы инъекций.

Достаточно редкими осложнениями могут являться поражения почек в результате инфильтрации (клинические проявления могут и отсутствовать) и выпотной перикардит из-за нарушения лимфооттока между эндокардом и эпикардом.

Хронический лимфобластный лейкоз

Хронический лимфолейкоз - «болезнь пожилых», чаще всего развивается у лиц, старше 50 лет и протекает очень длительно. Это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезенки.

В отличие от острых лейкозов, опухоль растет достаточно медленно, вследствие чего нарушения кроветворения развиваются лишь в поздних стадиях развития заболевания.

Чаще всего первым симптомом хронического лимфолейкоза является увеличение размеров лимфатических узлов. Вследствие сильного увеличения селезенки (до нескольких кг), возможно возникновение ощущения тяжести в животе. Нередко больные испытывают значительную общую слабость, теряют вес, у них повышена частота развития инфекционных заболеваний. Симптомы развиваются постепенно, в течение длительного времени. Примерно в 25% случаев заболевание обнаруживают случайно при анализе крови, назначенном по другому поводу (диспансеризация, обследование по поводу негематологического заболевания).

Существует несколько подходов к определению стадий хронического лимфолейкоза - системы Rai, Binet и Международной рабочей группы по хроническому лимфолейкозу. Все они учитывают то факт, что продолжительность жизни больных хроническим лимфолейкозом зависит от степени распространенности опухоли (числа пораженных групп лимфатических узлов) и степени нарушения кроветворения в костном мозге.

Нарушение костномозгового кроветворения, вызванное опухолевым ростом в костном мозге, ведет к развитию анемии (снижению числа эритроцитов в крови) и тромбоцитопении (снижению числа тромбоцитов).

Определение стадии хронического лимфолейкоза позволяет принять решение о необходимости начать лечение и выбрать наиболее приемлемый для данного больного режим терапии.

Выделяют три стадии:

Стадия А

Лимфоцитоз при поражении не более 2-х групп лимфатических узлов (или в отсутствие их поражения); тромбоцитопения и анемия отсутствуют.

Стадия В

Поражены 3 и более группы лимфатических узлов; тромбоцитопения и анемия отсутствуют.

Стадия С

Наличие тромбоцитопении или анемии независимо от числа пораженных групп лимфатических узлов.

В зависимости от наличия тех или иных симптомов, к буквенному обозначению стадии хронического лимфолейкоза могут быть добавлены римские цифры: I - при наличии лимфаденопатии, II - при увеличении селезенки (спленомегалии), III - при наличии анемии.

В отличие от других форм лейкозов, считают, что при хроническом лимфолейкозе нецелесообразно проведение терапии в ранних стадиях заболевания. Это обусловлено тем, что у большинства пациентов в начальных стадиях хронического лимфолейкоза заболевание носит "тлеющий" характер, и больные могут долгое время обходиться без лечения, нормально себя, чувствуя и сохраняя привычный образ жизни.

Лечение необходимо начинать лишь при появлении признаков прогрессирования заболевания, к которым относят: быстрое нарастание числа лимфоцитов в крови, прогрессирующее увеличение лимфатических узлов, значительное увеличение селезенки, нарастание анемии и тромбоцитопении, появление симптомов опухолевой интоксикации - лихорадки, ночных потов, потери веса, выраженной слабости.

Клинические формы - это классифицируемые по течению и симптоматике виды заболевания.

При хроническом лимфолейкозе различают следующие клинические формы:

Медленнопрогрессирующая (доброкачественная) форма хронического лимфолейкоза.

В анализах крови - очень медленное, заметное лишь на протяжении 2-3 лет нарастание лейкоцитоза. Лимфатические узлы, селезёнка могут быть нормальных размеров либо незначительно увеличены; консистенция эластическая; размеры с годами не меняются. Характерен очаговый тип роста опухоли в костном мозге (вспомогательный признак). Определённых сведений о перерождении в злокачественную опухоль нет.

Быстропрогрессирующая форма хронического лимфолейкоза.

Начинается так же, как и доброкачественная форма. Несмотря на сохраняющееся хорошее самочувствие, размеры лимфатических узлов и лейкоцитоз нарастают. Первыми обычно увеличиваются шейные и надключичные лимфатические узлы, затем - подмышечные. Консистенция лимфатических узлов тестоватая. Селезёнку вначале не удаётся пропальпировать, в дальнейшем её размеры увеличиваются. Перерождается в злокачественную опухоль в 1-3% случаев.

Спленомегалическая («увеличивающая селезенку») форма хронического лимфолейкоза.

Лимфоцитоз нарастает на протяжении нескольких месяцев. Селезёнка значительно увеличена, плотная при нормальных или незначительно увеличенных периферических и абдоминальных лимфатических узлах. Селезёночную форму ХЛЛ дифференцируют (отличают от) с лимфомой из клеток маргинальной зоны селезёнки.

Костномозговая форма хронического лимфолейкоза.

Встречается очень редко. Субстрат опухоли в биоптате представлен разрастаниями зрелых лимфоцитов с однородным ядром, полностью или почти полностью вытесняющих нормальный костный мозг. Эта форма ХЛЛ характеризуется прогрессирующей панцитопенией (подавлением выработки всех типов кровяных клеток). Лимфатические узлы и селезёнка не увеличены. Курсовая полихимиотерапия по программе VAMP позволяет добиваться ремиссии.

Абдоминальная форма хронического лимфолейкоза.

Клиническая картина и динамика анализов крови напоминают опухолевую форму, но на протяжении нескольких месяцев и лет рост опухоли ограничен почти исключительно лимфатическими узлами брюшной полости, когда они занимают максимальный объём брюшной полости, инвалидизируя больного. Иногда вовлекается селезёнка. В трепанате - диффузная пролиферация. Абдоминальную форму ХЛЛ дифференцируют с лимфосаркомами.

Опухолевая форма хронического лимфолейкоза.

Характерны очень большие, образующие плотные конгломераты лимфатические узлы, что помогает дифференцировать опухолевую форму ХЛЛ от прогрессирующей и от лимфомы из клеток мантийной зоны. Первыми увеличиваются шейные и подмышечные лимфатические узлы. Лейкоцитоз, как правило, невысокий (до 50 109/л), нарастает в течение нескольких недель или месяцев. Тип роста опухоли в трепанате диффузный.

ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА

К эффективным методам лечения хронического лимфолейкоза относят биоиммунотерапию с применением моноклональных антител. Введение этих препаратов позволяет селективно уничтожать опухолевые клетки, не повреждая здоровые ткани организма.

Удаление селезенки (спленэктомия) иногда показана при значительном ее увеличении.

Лучевая терапия применяется в качестве вспомогательного метода лечения при наличии большой опухолевой массы.

При неудовлетворительной эффективности других методов лечения, может быть осуществлена высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Разделы медицины

ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Информация