Аномалия Эбштейна

MedTravel Лечение за рубежом » Кардиология » Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна

Впервые этот порок описал в 1866 году патологоанатом Эбштейн.

Аномалия Эбштейна относится к редким врожденным порокам сердца. Он встречается с частотой 1% от всех врожденных пороков развития сердца. При этом пороке створки правого атриовентрикулярного клапана смещаются в полость правого желудочка. Правый желудочек из-за этого имеет уменьшенный размер, что приводит к уменьшению количества выбрасываемой им крови и к обеднению кровотока в легких. При этом часть венозной крови через отверстие в измененном клапане попадает в правое предсердие. Правое предсердие увеличивается в размерах и расширяется. Если при этом еще имеется отверстие в межпредсердной перегородки часть венозной крови попадает в левое предсердие и смешивается с артериальной. Это приводит к уменьшению кислорода в крови и кислородной недостаточности органов и тканей. Иногда правый желудочек достигает размеров до 2,5 литров.

Постепенно нарастает сердечная недостаточность, которая и становится причиной смерти больного. Очень часто этот порок сопровождается нарушениями ритма сердечных сокращений. Около 30% больных умирают в раннем детском возрасте. До 50 лет доживают только 5%. Более половины больных умирают внезапно из-за развившихся нарушений ритма.

У новорожденных наблюдается небольшой цианоз (синюшность) и учащение дыхания. Позже цианоз уменьшается. При достижении возраста 20 лет все больные жалуются на боли в области сердца. Более чем у 80% больных возникают нарушения ритма сердечных сокращений. Обнаруживаются «барабанные палочки» и «часовые стекла».

Методы диагностики аномалии Эбштейна

При выслушивании сердца обнаруживают ослабление тонов сердца, иногда «ритм галопа» - три тона вместо двух. Этот порок можно диагностировать уже по электрокардиограмме, он основным методом служит эхокардиография.

Лечение аномалии Эпштейна

Если пациент не предъявляет жалоб и состояние его хорошее, операция не показана. При появлении жалоб или симптомов сердечной недостаточности производится операция.

Детям до 15 лет делают пластику клапана.

Пациентам старше 15 лет производят протезирование правого атриовентрикулярного клапана.

Операция выполняется в условиях аппарата искусственного кровообращения.

Смертность при этих оперативных вмешательствах составляет от 8 до 50% и зависит от степени выраженности порока и опыта хирурга. Результаты оперативного лечения хорошие в 90% случаев. Через год после операции возможно восстановление трудоспособности у пациента.

Разделы медицины

Аномалия Эбштейна

Информация