Торакальная дистрофия

MedTravel Лечение за рубежом » Торакальная хирургия » Торакальная дистрофия

Торакальная дистрофия

Торакальная дистрофия (синдром Жане) - врожденное заболевание в виде поражения костной ткани.

Симптомы торакальной дистрофии:

маленький размер грудной клетки;
короткий размер ребер, которые ограничивают рост и движения легких;
нарушение дыхания;
укороченные руки и ноги;
неправильная форма костей таза и дополнительные пальцы на кистях и стопах.

Если такие младенцы выживают, позднее у них могут развиться тяжелые нарушения работы сердца и почек. Ввиду аномалии грудной клетки и ребер у таких новорожденных часто встречаются осложнения со стороны дыхания, угрожающие жизни. Поэтому большинство таких пациентов без лечения не доживают до раннего детского возраста.

Торакальная дистрофия может сочетаться с нарушениями дыхания легкой степени, которые позволяют дожить до подросткового или юношеского возраста. Другие симптомы заболевания могут быть высокое артериальное давление, болезни печени, кисты поджелудочной железы, аномалии зубов и патология глаза (дистрофия сетчатки) Диагностика торакальной дистрофии

В некоторых случаях синдром Жане может быть заподозрен до рождения по характкрным признакам на УЗИ плода. После рождения диагностика основана на данных рентгеновского исследования. В некоторых семьях может проводиться генетическая диагностика.

Лечение торакальной дистрофии основано на симптоматике, которая присутствует у пациента в данный момент. У большинства пациентов с торакальной дистрофией отмечаются тяжелые нарушения дыхания, которые со временем ухудшаются ввиду частых инфекций. В крайне тяжелых случаях новорожденному может потребоваться ИВЛ и немедленное хирургическое вмешательство (реконструктивная операция).

В менее тяжелых случаях адекватное лечение респираторных инфекций может предупредить или отсрочить дыхательную недостаточность. При тяжелой патологии почек может потребоваться диализ и пересадка почки.

Записаться на прием или операцию к торакальному хирургу, к.м.н Королеву П.А. можно:

- по телефону: +7(495)517-66-26

- заполнить Талон: ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

- по электронной почте: surgery@rusmedserv.com

(925) 50-253-50 - бесплатная консультация по клиникам и специалистам

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Локальные аномалии грудины

Врожденные дефекты грудной клетки

Приобретенные дефекты груди

Причины приобретенных дефектов

Виды деформаций у детей

Коррекция деформаций грудины