Поиск и подбор лечения в России и за рубежом

Введите заболевание, фамилию доктора, страну или название клиники

(495)502 53 50

MedTravel Лечение за рубежом » Торакальная хирургия » Торакальная дистрофия


Торакальная дистрофия

Торакальная дистрофия (синдром Жане) - врожденное заболевание в виде поражения костной ткани.

Симптомы торакальной дистрофии:

  • маленький размер грудной клетки;
  • короткий размер ребер, которые ограничивают рост и движения легких;
  • нарушение дыхания;
  • укороченные руки и ноги;
  • неправильная форма костей таза и дополнительные пальцы на кистях и стопах.

Если такие младенцы выживают, позднее у них могут развиться тяжелые нарушения работы сердца и почек. Ввиду аномалии грудной клетки и ребер у таких новорожденных часто встречаются осложнения со стороны дыхания, угрожающие жизни. Поэтому большинство таких пациентов без лечения не доживают до раннего детского возраста.

Торакальная дистрофия может сочетаться с нарушениями дыхания легкой степени, которые позволяют дожить до подросткового или юношеского возраста. Другие симптомы заболевания могут быть высокое артериальное давление, болезни печени, кисты поджелудочной железы, аномалии зубов и патология глаза (дистрофия сетчатки) Диагностика торакальной дистрофии

В некоторых случаях синдром Жане может быть заподозрен до рождения по характкрным признакам на УЗИ плода. После рождения диагностика основана на данных рентгеновского исследования. В некоторых семьях может проводиться генетическая диагностика.

Лечение торакальной дистрофии основано на симптоматике, которая присутствует у пациента в данный момент. У большинства пациентов с торакальной дистрофией отмечаются тяжелые нарушения дыхания, которые со временем ухудшаются ввиду частых инфекций. В крайне тяжелых случаях новорожденному может потребоваться ИВЛ и немедленное хирургическое вмешательство (реконструктивная операция).

В менее тяжелых случаях адекватное лечение респираторных инфекций может предупредить или отсрочить дыхательную недостаточность. При тяжелой патологии почек может потребоваться диализ и пересадка почки.

Записаться на прием или операцию к торакальному хирургу, к.м.н Королеву П.А. можно:

- по телефону: +7(495)517-66-26

- заполнить Талон:   ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

- по электронной почте:  surgery@rusmedserv.com 


(495) 50-253-50 - бесплатная консультация по клиникам и специалистам

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ



ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*):

Ваш E-mail (*):
Ваш телефон (*):

Предпочтения по стране лечения:
Стоимость лечения и обслуживания:

Описание проблемы:


* -поля, обязательные для заполнения.