СИНДРОМ КУРРАРИНО-СИЛЬВЕАНА

MedTravel Лечение за рубежом » Торакальная хирургия » Синдром Куррарино-Сильвермана

Синдром Куррарино-Сильвермана

Синдром Куррарино-Сильвермана - это выгнутая грудная клетка. Данная аномалия относится к самой редкой из всех известных на сегодняшний день врожденный деформаций грудной клетки.

Первое описание данного синдрома было сделано в 1958 г. Г. Куррарино и Ф. Н. Сильверман. Выгнутая грудная клетка это дефект развития грудины и ребер, заключающаяся в раннем окостенении грудины в месте сочленения тела и рукоятки грудины, и сопровождающаяся срастанием хрящей обычно двух по соседству расположенных ребер.

Грудная клетка при синдроме имеет меньшие, чем в норме, размеры, что и становится непосредственной причиной деформации костного каркаса грудной клетки. При такой аномалии, как и при килевидной деформации, происходит выстояние вперед грудины, однако здесь выступающая борозда образуется только в верхней ее части, а нижняя либо выглядит вполне нормально, либо отмечается смещение кзади, в сторону средостения мечевидного отростка (самой узкой и короткой части грудины - ее нижнего, свободного конца). Таким образом, формируется комбинированный килевороночный вариант деформации грудной клетки. Реберные дуги несколько длиннее и образуют с нижней частью грудины очень острый угол.

Также при выгнутой грудине существует и нарушение в позвоночнике либо в виде кифотического, либо кифосколиотического искривления в грудном отделе и (или) дегенеративно-дистрофических изменений в позвоночно-двигательных сегментах. Выгнутая грудина может сочетаться с умеренной степенью воронкообразной деформации грудной клетки, коррекция методом Насса здесь не столь эффективна. Хирургическое вмешательство обычно производится по типу стерно-хондропластики по способу Равича с одновременным остеосинтезом, либо без такового.

Основным эффективным лечением является сочетание резекции реберных хрящей и поперечного рассечения грудины, после которого больному устанавливают специальную выпрямляющую пластину и сшивают грудную клетку. Но у такого хирургического вмешательства имеются существенные недостатки. Данная операция очень травматична, рубцы, оставшиеся после операции очень заметны и требуют дополнительных действий в плане их устранения.

Коррекцию этого синдрома лучше проводить в 13-15 лет. Значительным противопоказанием для операций подобного рода являются врожденные пороки сердца (пролапс митрального клапана, дефект межпредсердной перегородки, сужение аорты).

Торакальный хирург Королев Павел Алексеевич осуществляет бесплатную Онлайн-консультацию по скайпу (для иногородних) и отвечает на вопросы на сайте: http://www.thorax.su в разделе Форум. Предварительно на Форуме необходимо зарегистрироваться.

Запись на Онлайн-консультацию по телефону: +7 (495)517-66-26

Перед операцией следует пройти серьезное обследованию сердечно- сосудистой системы. При обнаружении данных патологий решается вопрос о необходимости и оптимальном времени выполнения оперативной коррекции врожденного порока сердца.

Разделы медицины

Синдром Куррарино-Сильвермана

Информация